BOVINE SPONGIFORM ENCEPHALOPATHY, MAD COW, BSE

BSE atau sapi gila sangat penting untuk mendapat perhatian karena begitu suatu negara terjadi wabah BSE maka akan terkena sangsi perdagangan dunia, makalah berikut membahas masalah tersebut di atas, adalah hasil terjemahan drh. Nur Wahu Nugroho,  Medik Veteriner Muda, Pejabat Fungsional Balai Besar Karantina Pertanian Tanjung Perak Surabaya.

******


BOVINE SPONGIFORM ENCEPHALOPATHY, MAD COW, BSE
(Terjemahan)

Oleh:
NUR WAHYU NUGROHO

(Naskah Asli: Bovine Spongiform Encephalopathy, Mad Cow Disease, BSE By: The Centre Food Security & Public Health IOWA State University. College Of Veterinary Medicine Iowa State University. Ames, Iowa 50011 Phone 5152941289 Fax 5152948259. cfsph@iastate.edu www.cfsph.iaste.edu. Institute For International Cooperation in Animal Biologics. Iowa State University. College Of Veterinary Medicine. www.cfsph.iaste.edu/ICAB/ Last Updated: May 2012)

PENTING

Bovine Spongioform Enchepalopathy (BSE) adalah penyakit fatal neurogeneratif yang disebabkan oleh prion. Hospes utama penyakit ini adalah ternak, tetapi penyakit ini juga menginfeksi kucing, primata non manusia, dan manusia. Pada kucing, penyakit ini disebut feline spongioform encephalopathy (FSE), dan pada manusia disebut Creutzfeldt-Jakob (vCJD). BSE adalah penyakit yang relatif baru dan dilaporkan pertama kali di Inggris pada tahun 1980-an. Penularan penyakit ini melalui oral (konsumsi makanan), hewan atau manusia dapat terinfeksi ketika mereka secara tidak sengaja makan jaringan yang mengandung prion dari hewan yang terinfeksi. Pemasakan dan prosedur desinfektan standart tidak menghancurkan prion ini. Hewan atau manusia yang terinfeksi tidak akan sakit selama bertahun-tahun, tapi penyakit ini selalu berjalan progresif dan fatal setelah gejala berkembang.

Asal-usul BSE tidak diketahui, tetapi pada tahun 1980-an dan 1990-an ditemukan prion pada pakan ternak, hal ini menyebabkan terjadinya ledakan epidemi di Inggris. Epidemi ini memuncak pada tahun 1992, dengan hampir 1000kasus baru didiagnosa setiap minggu. Tindakan pengendalian dan pencegahan terhadap penyakit ini telah berhasil menurukan prevalensi dari penyakit ini, selama 2009-2011 terjadi penurunan 15 kasus di Inggris. BSE juga menyebar ke negara-negara Eropa, Amerika Utara, sebagian Asia, dan mungkin daerah lain di dunia. BSE sangat merugikan bagi suatu negara karena akan mengakibatkan sanksi perdagangan, serta peningkatan kepedulian masyarakat tentang keamanan daging.  Hasil peningkatan pengawasan terhadap prion BSE yang berbeda dari prion yang menyebabkan BSE 'klasik' telah diidentifikasi pada tingkat yang sangat rendah pada populasi sapi. Saat ini, diperkirakan bahwa "atipikal" prion mungkin merupakan bentuk spontan penyakit prion. Beberapa percobaan menunjukkan bahwa prion atipikal dapat menyebabkan epidemi BSE ketika diamplifikasi dalam pakan ternak.

ETIOLOGI

BSE adalah anggota dari enselopati spongioform menular (TSEs) , yaitu sekelompok gangguan neurodegenerative disebabkan oleh agen penyakit yang tidak konvensional. Agen ini tahan terhadap  perlakuan yang biasanya menghancurkan bakteri, spora, virus, dan jamur. Agen-agen tersebut dianggap prion, meskipun sebagian peneliti menunjukkan bahwa TSEs mungkin disebabkan oleh virinos atau retrovirus. Prion adalah protein menular dengan mengubah protein sel normal menjadi salinan dari prion. Protein selular, yang disebut PrP C, ditemukan pada permukaan neuron. Isoform patogen PrPC yang PrPres ditunjuk; PrPSc atau PrPTSE adalah nama lain untuk protein ini. Prion yang menyebabkan penyakit yang berbeda (misalnya BSE atau scrapie) dianggap strain berbeda dari PrPres.  Selain  BSE prion 'klasik', setidaknya dua prion BSE atipikal dapat ditemukan pada sapi. Salah satu fragmen memiliki massa molekul lebih tinggi dari BSE klasik dan disebut 'H-type' BSE atau H-BSE; yang lain memiliki massa molekul rendah dan disebut 'L-type' BSE atau L-BSE. Beberapa penulis menyebut penyakit yang disebabkan oleh 'bovine spongiform encephalopathy amyloidotic (BASIS)' Prion BSE Atypical dianggap mewakili strain tambahan BSE.

Saat ini, hipotesis yang paling mungkin adalah bahwa prion ini muncul secara spontan pada sapi, mirip dengan beberapa penyakit prion pada spesies lain (misalnya, penyakit Creutzfeldt-Jakob spontan pada manusia). Atypical L-BSE telah dilaporkan dapat berubah menjadi  BSE fenotip klasik pada transmisi ke tikus inbrida atau beberapa tikus transgenik. Demikian pula, H-BSE mengembangkan fitur klasik BSE dalam beberapa jenis tikus liar. Hal ini pada akhirnya memberi suatu kemungkinan bahwa epidemi BSE dapat terjadi melalui rantai makanan.

DISTRIBUSI GEOGRAFIS

Kasus BSE telah dilaporkan pada sapi asli di sebagian besar negara-negara Eropa, Kanada, Amerika Serikat, Israel, dan Jepang. Penyakit ini terlihat pada sapi impor di Kepulauan Falkland dan Oman. Beberapa negara termasuk Islandia, Australia, dan Selandia Baru tampaknya bebas dari BSE. Ada atau tidak adanya penyakit ini tidak dapat ditentukan di negara-negara tanpa program pengawasan yang memadai. Atypical prion BSE telah dilaporkan di negara-negara Eropa, U.S, Canada dan jepang sebagai hasil dari surveilens program dari BSE.

PENULARAN

BSE biasanya ditularkan saat manusia atau hewan menelan jaringan yang mengandung prion BSE. Hewan muda akan peka terhadap infeksi, beberapa studi menunjukkan bahwa sapi terinfeksi BSE pada umur 6 bulan pertama. Prion diperkirakan ber replikasi di Peyer’s Patch di Ileum lalu ditransport lewat saraf tepi ke sistem saraf pusat. Pada sapi, prion bisa terakumulasi di otak setelah 24 bulan infeksi. Risiko transmisi masih belum diketahui dengan jelas, namun jumlah konsentrasi Prion BSE tertinggi di sistem saraf pusat dan Ileum. Pada sapi yang terinfeksi BSE, Prion ditemukan terutama di otak, batang otak, retina, distal ileum, tapi teknik pemeriksaan yang lebih sensitif menunjukkan bahwa agen ditemukan di dorsal root ganglia, saraf tepi, dan kelenjar adrenal.

Pada sapi yang di infeksi buatan dengan BSE, dilaporkan dari sistem saraf pusat, dorsal root ganglia, ganglion trigeminus, ganglia thorax, beberapa saraf tepi, distal ileum, jejunum, ileocaecal junction, caecum, colon, plexus mesenterica dari usus, kelenjar adrenal, tonsil, dan sumsum tulang belakang. Pada satu hewan, penanda imun mendeteksi Prion di makrofag dan lgl subiliaca namun tidak dengan lgl yang lain. Dalam hewan ini, pada pemeriksaan immunostaining, Prion BSE juga terdeteksi pada sel-sel tubular epithelial ginjal, timus, dan pulau Langerhans. Dengan menggunakan sistem yang sangat sensitif (bioassay tikus transgenik), infektivitas baru-baru ini terdeteksi pada lidah dan mukosa hidung sapi dalam tahap akhir/terminasi dari penyakit. Data yang tidak dipublikasikan menunjukkan bahwa Prion BSE mungkin ada dalam jaringan limfoid, tetapi tidak ada bukti untuk mengkonfirmasi hal ini.

Dalam beberapa jaringan, jumlah prion bisa jadi mungkin rendah atau langka, dan risiko penularannya tidak pasti. Beberapa jaringan mungkin berisi prion hanya pada tahap akhir penyakit. Sebagai contoh, akumulasi dari agen-agen di saraf perifer dan kelenjar adrenal tampaknya bertepatan dengan akumulasi prion dalam SSP. BSE Klasik belum ditemukan dalam otot, kecuali dalam satu sampel diuji oleh bioassay mouse, di mana infektivitas dianggap berhubungan dengan ujung saraf sciatic. Namun, daging bisa terkontaminasi dengan jaringan CNS selama penyembelihan atau pemrosesan. Untuk alasan ini, pemotongan risiko tinggi dan pengolahan teknik telah dilarang di banyak negara. Bukti dan transmisi Studi epidemiologis menunjukkan bahwa BSE tidak menular dalam susu, air mani, atau embrio.

Tidak ada bukti bahwa BSE dapat ditularkan secara horizontal. Namun, ada penjelasan dalam risiko BSE yang terjadi di antara keturunan hewan yang terinfeksi. Dalam sebuah penelitian, risiko bahwa anak sapi akan mengembangkan BSE tampaknya lebih tinggi ketika induk berada di tahap akhir infeksi (misalnya, lebih dekat dengan timbulnya tanda-tanda klinis). Observasi ini telah menimbulkan spekulasi bahwa penularan vertikal mungkin terjadi. Jika itu terjadi, penularan vertikal tampaknya menjadi langka, dan rute infeksinya tidak diketahui. Salah satu model menyarankan bahwa risiko kumulatif penularan BSE dari induk kepada keturunannya adalah sekitar 2%; Namun dengan selang kepercayaan nol.

Penularan BSE pada domba terinfeksi untuk percobaan dan menyerupai transmisi pada sapi, tapi prion lebih disebarluaskan dalam tubuh, dan rute tambahan transmisi dapat terjadi. Domba diinokulasi secara oral, prion BSE akan segera ditemukan di banyak jaringan limfoid termasuk limpa, kelenjar getah bening, dan GALT, serta dalam SSP. Transmisi melalui darah telah dibuktikan dalam spesies ini. Penularan dari dua domba betina ke domba-domba mereka terjadi dalam sebuah kawanan yang sifatnya eksperimental; tidak diketahui apakah peristiwa ini terjadi di dalam rahim atau segera setelah lahir.

BSE ATIPIKAL

Pada sapi, beberapa studi melaporkan bahwa distribusi jaringan atipikal L-BSE dan H-BSE tampaknya menyerupai BSE klasik, dengan prion terdeteksi terutama di SSP. (Namun demikian, ada beberapa perbedaan dalam pola distribusi dalam otak.) H-BSE dan L-BSE juga telah ditemukan di saraf perifer dan reseptor sensorik (spindle otot) dan ganglion trigeminal dalam beberapa studi, dan L-BSE terdeteksi di kelenjar adrenal. Dalam studi baru ini diterbitkan, PrPres dilaporkan terjadi pada otot-otot sapi yang terinfeksi L-BSE dengan immunostaining, dan infektivitas ditemukan pada homogenat otot menggunakan bioassay tikus transgenik.

Sangat sedikit yang diketahui tentang potensi penularan vertikal. Satu kelahiran pedet  dalam tahap akhir infeksi dengan L-BSE tidak memiliki bukti terjadinya infeksi.

PENULARAN KE MANUSIA & PENULARAN (PENULARAN) IATROGENIK

Pada manusia, varian penyakit Creutzfeldt - Jakob biasanya adalah hasil dari konsumsi prion BSE. Berdasarkan studi pada tikus dengan transgenik manusia, beberapa penulis telah menyatakan bahwa isolat BSE dari domba dan kambing mungkin lebih mudah menular ke manusia daripada isolat dari sapi. Transmisi iatrogenik juga telah terlihat. Kemungkinan transmisi orang- ke - orang dilaporkan pada beberapa pasien yang menerima transfusi darah dari orang yang terinfeksi tanpa simptom. Ada juga potensi untuk transmisi melalui rute transplantasi atau penggunaan peralatan yang terkontaminasi prion selama operasi. Prion dapat ditemukan di otak, sumsum tulang belakang, ganglia akar dorsal, ganglia trigeminal, retina, saraf optik, dan jaringan limfoid manusia dengan vCJD. Meskipun prion sangat umum di limpa, tonsil, usus buntu dan jaringan limfoid usus terkait lainnya (GALT), mereka juga dapat ditemukan pada kelenjar getah bening di seluruh tubuh. Prion telah ditemukan dalam lampiran sedini dua tahun sebelum timbulnya penyakit klinis. Mereka belum ditunjukkan dalam darah manusia, tapi ini mungkin karena ketidakpekaan alat tes yang digunakan untuk mendeteksi agen ini. Penularan dari orang - ke-orang dari vCJD tidak terjadi selama kontak biasa.

ASAL EPIDEMIK BSE

Asal-usul BSE tidak dipahami dengan baik . Penyakit ini pertama kali dilaporkan pada tahun 1980-an , tapi mungkin ada pada sapi sejak tahun 1970 atau sebelumnya . Dua hipotesis yang paling populer adalah bahwa BSE berasal sebagai PrPC, mutasi spontan pada sapi , atau bahwa itu berasal dari prion scrapie bermutasi yang terkontaminasi pakan ruminansia. Sumber-sumber lain menunjukkan bahwa BSE mungkin berasal dari populasi satwa liar atau agen TSE manusia . Setelah agen BSE memasuki populasi ternak, diperkuat dengan mendaur ulang jaringan dari ternak yang terinfeksi menjadi suplemen pakan ruminansia, terutama sebagai meat bone meal (MBM). MBM adalah konsentrat yang diberikan berasal dari jeroan hewan dan bangkai . Rendering tidak dapat sepenuhnya menonaktifkan prion, tetapi epidemi mungkin telah difasilitasi oleh perubahan dalam memberikan praktik yang memungkinkan lebih prion untuk bertahan hidup.

Penolakan jaringan ruminansia dari pakan ternak ruminansia telah secara signifikan mengurangi jumlah kasus baru BSE , tapi kasus telah dilaporkan pada sapi yang timbul setelah peraturan ini mulai berlaku. Kasus-kasus ini mungkin disebabkan oleh penggunaan komponen pakan impor diproduksi di bawah kontrol kualitas yang tidak memadai, makanan ilegal protein ruminansia, atau kontaminasi silang dari pakan ternak dengan babi atau pakan unggas. Kemungkinan teoritis termasuk pemanasan yang tidak memadai. tepung tulang atau lemak yang digunakan dalam konsentrat dan replacers susu, transmisi horisontal, atau reservoir lingkungan. Teknik diagnostik saat ini tidak cukup sensitif untuk mendeteksi tingkat prion, dan ada sedikit informasi tentang kelangsungan hidup prion di lingkungan; Namun, hamster yang diadaptasi prion scrapie telah menunjukkan ketahanan hidup dalam tanah selama setidaknya tiga tahun.

GEJALA KLINIS

Gejala vCJD mirip dengan bentuk sporadic (genetic) dari CJD, tapi biasanya muncul pada pasien yang lebih muda. Nilai tengah usia yang rawan adalah 26 tahun (rentang usia 12-74 tahun). Gejala pertama yang muncul biasanya masalah kejiwaan, seperti gelisah, depresi, insomnia, menarik diri dari lingkungan sosial, dan atau rasa pusing yang sangat. Pada banyak pasien menunjukkan gejala saraf seperti gangguan cara berjalan, ataksia, inkoordinasi, hilang ingatan, susah bicara, dan gemetar akan muncul pada beberapa bulan kemudian, bagaimanapun gejala saraf dan gejala kejiwaan muncul pada sedikit pasien. Fungsi kognitif secara bertahap menurun. Chorea, dystonia, myoclonus, gangguan penglihatan dan dementia berkembang lambat dari penyakit ini. Sebagian besar pasien meninggal dalam waktu 6 bulan sampai 2 tahun.

PENULARAN ANTAR MANUSIA

Transmisi dari orang ke orang tidak terjadi melalui kontak biasa. Kemungkinan penyebaran dari manusia ke manusia dilaporkan pada pasien parah yang menerima transfuse darah dari individu terinfeksi yang tidak menunjukkan gejala klinis. Transmisi lain yang mungkin, termasuk transmisi dalam transplantasi atau oleh peralatan yang terkontaminasi selama pembedahan. Pada manusia, prion dapat ditemukan dalam CNS dan banyak jaringan limfoid termasuk tonsil. Prion ditemukan dalam usus  buntu 2 tahun sebelum penyakit muncul.

METODE DIAGNOSA

Diagnosa tentative dapat dilakukan sebelum meninggal melalui sejarahnya, gejala klinis, dan atropi cortical menggunakan Magnetic Resonance Imaging (MRI) dari otak. Electro-encephalogram (EEG) kadang-kadang tampak normal pada tahap awal penyakit, tapi selanjutnya berkembang menjadi abnormal. Diagnose definitive dapat dibuat jika ditemukan protein prion dalam biopsy tonsil dengan immunoblot (Western Blot) atau immune-histochemistry. Pada kasus lain, diagnose dibuat melalui pemeriksaan mikroskopis dari jaringan otak, biasanya pada saat nekropsi, sejumlah amyloid plaq yang dikelilingi oleh vacuola ditemukan pada vCJD, seperti plaq terlihat hanya pada 5-10% kasus sporadik (genetic) CJD. Sejumlah besar prion protein dapat ditemukan disekitar plaq dengan metode immunohitochemistry.

PENGOBATAN

Tidak ada pengobatan, kecuali hanya terapi suportif.

PENCEGAHAN

Variasi dari penyakit Creutzfeldt-Jakob biasanya dapat dicegah dengan tidak mengkonsumsi daging dari sapi yang terinfeksi BSE. Beberapa Negara melakukan surveilanse pada sapi di RPH (menggunakan rapid test) untuk mendeteksi BSE. Surveilanse aktif untuk BSE dilakukan oleh E.U. sejak tahun 2001, bagaimanapun, batas usia ditingkatkan sejak program diterapkan. Seperti pada tahun 2011, kebanyakan Negara anggota E.U harus melakukan tes pada sapi diatas usia 48 bulan yang mati, pemotongan darurat, disembelih untuk alas an lain yang bukan untuk konsumsi manusia atau menunjukkan abnormalitas yang pasti pada pemeriksaan antemortem. Batas usia lebih rendah diaplikasikan pada sapi dari sebagian kecil Negara anggota E.U. dan beberapa daerah. Jepang melakukan tes ketat yang tidak biasa. Dalam satu waktu, pemerintah Jepang mewajibkan semua RPH untuk dikakukan tes terhadap BSE. Sejak 2005, kewajiban ini diterapkan hanya untuk sapi dengan usia 21 bulan atau lebih tua dari itu untuk dites, bagaimanapun ada perlawanan publik yang menginginkan kelonggaran dari kewajiban tersebut, dan otoritas local menindaklanjuti untuk bagimanapun juga melakukan tes pada semua sapi di RPH.

Beberapa Negara dengan nilai insidensi rendah, termasuk U.S., hanya melakukan tes pada beberapa sapi di RPH. Di U.S., surveilan ditargetkan khusus pada sapi dengan resiko tinggi seperti pada hewan-hewan yang tidak memiliki rekam medic dan pada beberapa hewan yang menunjukkan penyakit saraf. Hewan-hewan tersebut tidak dapat digunakan untuk makanan manusia, dan karkasnya baru ditahan hingga tes lengkap dilakukan. Karena BSE terdeteksi pada kambing, dan domba juga mudah terpengaruh melalui infeksi eksperimental, beberapa Negara juga melakukan surveilan BSE pada ruminansia kecil.Jaringan yang memiliki resiko tinggi terhadap transmisi BSE dilarang untuk konsumsi manusia pada banyak Negara. Di U.S, jaringan yang dilarang termasuk otak, tulang, mata, ganglia trigeminal, dorsal root ganglia, spinal cord, dan sebagian besar vertebrae dari sapi umur 30 bulan atau lebih. Tonsil dan distal ileum dari semua sapi juga dilarang. Di E.U., jaringan yang dilarang termasuk tulang (termasuk otak dan mata tapi tidak termasuk mandibula) dan spinal cord padasapi diatas usia 12 bulan, dan spinal column pada sapi diatas usia 30 bulan. Tonsil, intestine, dan mesentery tidak dibolehkan dari semua sapi. RPH dan proses teknik yang memiliki resiko tinggi untuk mengkontaminasi otot jaringan dengan CNS telah dilarang pada banyak Negara, termasuk U.S.

Transmisi orang ke orang dari vCJD dapat diturunkan dengan menggunakan alat bedah sekali pakai pada operasi dengan resiko tinggi, ketika dianggap suspek penyakit tersebut. Karena prion dapat ditemukan di tonsil, beberapa peneliti menganjurkan untuk menggunakan peralatan sekali pakai  tonsillectomy pada negara dengan resiko yang signifikan terhadap penyakit ini. Transmisi dalam darah tidak dapat dicegah sepenuhnya dengan teknik saat ini, bagaimanapun banyak Negara tidak mengijinkan warga yang telah berlibur ke U.K. dan atau Negara Eropa lainnya untuk melakukan donor darah. Beberapa Negara menggunakan metode lain, seperti universal leucodepletion of blood, untuk menurunkan resiko vCJD. Penyaring prion dikembangkan untuk menurunkan infektivitas dalam plasma, tapi masih dievaluasi dan belum digunakan dalam skala luas. Beberapa Negara mengimpor plasma segar beku dari Negara dengan resiko rendah untuk pasien yang tidak mengkonsumsi makanan yang tercemas BSE (misal pasien yang lahir setelah tahun 1996 di U.K.).

Meskipun tidak dilaporkan adanya kasus di laboratorium dan RPH, dokter hewan dan pekerja laboratorium harus selalu berhati-hati ketika melakukan nekropsi padad suspek BSE atau menangani jaringan, BSL-3 direkomendasikan untuk melikdungi. Tindakan standar termasuk penggunaan baju pelindung dan pencegahan luka, kontaminasi dari kulit yang abrasi dan ingesti. Tekanan aliran negatif seharusnya digunakan untuk manipulasi jaringan. Karena prion mungkin mampu untuk hidup kembali dalam lingkungan untuk beberapa tahun dan sulit untuk didesinfeksi, tindakan harus dilakukan untuk mencegah kontaminasi dari permukaan peralatan. Kertas berlapis plastic sekali pakai dapat digunakan untuk melindungi meja dan permukaan lainnya. Peralatan sekali pakai dan baju kerja juga dapat digunakan. Tidak tersedia vaksin.

MORBIDITAS DAN MORTALITAS

Prevalensi vCJD tidak diketahui. Sebagian besar kasus terlihat pada orang-orang yang tinggal di U.K. atau Perancis selama puncak epidemik BSE. Seperti pada bulan April 2012, 176 kasus vCJD dilaporkan di U.K. Puncak insiden terjadi pada tahun 2000, ketika 28 kasus didiagnosa, dan berangsur-angsur turun menjadi 5 kasus pada tahun 2005. Antara 2006-2011, 2 dari 5 kasus dilaporkan terjadi setiap tahunnya. Seperti pada April 2012, 25 kasus dilaporkan dari Perancis, 4 kasus dari Irlandia, 5 dari Spanyol, 3 kasus masing-masing dari U.S. dan Belanda, 2 dari Kanada, Portugal, dan Itali. Jepang, Saudi Arabia dan Taiean masing-masing dilaporkan ada 1 kasus. Yang terbaru, semua kasus vCJD di U.S. tampak merupakan kasus dapatan dari Negara lain. Jumlah orang-orang yang terinfeksi tapi tidak menunjukkan gejala klinis tidak diketahui. Berdasarkan pada bentuk infeksi di U.K. beberapa sumber menganggap 70 kasus dapat diduga, bagaimanapun surveilan dilakukan untuk sampel appendectomy di U.K. menunjukkan prevalensi dari 237 kasus perjuta populasi, dengan 95% confidence intervals dari 49-692 Studi lain, berdasarkan dari sampel tonsil, perkiraan prevalensi 1 kasus per 10.000 populasi.

Variasi penyakit vCJD biasanya terlihat pada pasien muda. Alasannya tidak diketahui, tapi ini dimungkinkan karena anak-anak dan remaja lebih memungkinkan untuk infeksi dibandingkan orang dewasa. Nilai tengah usia yang mudah terinfeksi adalah 26 tahun untuk vCJD (rentang usia 12-74 tahun), berbeda dengan 65 tahun (rentang usia 15-94 tahun) pada kejadian sporadic dari penyakit Creutzfeldt-Jakob. Orang-orang yang memiliki homozigot kodon Methionin 129 pada protein PrPc memiliki resiko yang leih tinggi terhadap vCJD. Semua kasus klinis dilaporkan dari orang-orang dengan genotip ini. Satu infeksi dilaporkan terjadi pada orang dengan heterozygote untuk methionin/valine pada kodon ini, tapi tidak sampai berkembang menjadi gejala vCJD. Orang ini terinfeksi melalui transfusi darah dan meninggal tanpa sebab yang berhubungan setelah 5 tahun. Tidak diketahui apakah orang-orang dengan genotip resisten (valine/valine atau methionin/valine) adalah resisten penuh untuk mengembangkan penyakit, atay sederhananya punya waktu inkubasi lebih lama. Satu saja gejala vCJD berkembang, penyakit ini selalu fatal.

Pada tahun 2012, dilaporkan tidak ada manusia yang terinfeksi prion BSE, akan tetapi prion ini juga menjadi perhatian pada penyakit zoonosis. secara khusus, L-BSE lebih ganas dari pada BSE klasik pada kera dan tikus human transgenik yang diinokulasikan secara intracerebral, dengan masa inkubasi  pendek dan perkembangan yang cepat. Saat ini belum ada bukti yang menunjukkan kasusu ini adalh kasus untuk H-BSE, akan tetapi H-BSE (seperti L-BSE) dapat berubah menjadi BSE klasik pada tikus transgenik.

INFEKSI PADA HEWAN

Kejadian BSE paling sering pada sapi, akan tetapi media utama dari prion ini sangat luas dibandingkan dengan prion BSE pada ruminansia eksotik dikebun binatang; eperti nyala (Tragelaphus angasi), kudu (Tragelaphus strepsiceros),  gemsbok (Gazella Oryx), eland (Taurotragus kijang), kijang Arab (leucoryx Oryx), oryx pedang bertanduk (dammah Oryx), sapi ankole, dan bison (Bison bison). Kasus lapangan yang sangat langka telah ditemukan pada kambing dan infesi yang diujikan telah dilaporkan dari kedua domba dan kambing. Rusa merah Eropa (Cervus elaphus elaphus) rentan terhadap paparan pada dosis tinggi yang diinokulasikan melalui intraserebral dan melihat gejala neurologis.

Prion juga telah menyebabkan penyakit BSE pada berbagai jenis kucing termasuk kucing rumah, cheetah (Acinonyx jubatus), puma (Felis concolor), ocelots (Felis pardalis), harimau (Panthera tigris), dan kucing emas Asia (Catopuma temminckii). Dua lemur dikebun binatang Prancis telah terinfeksi BSE dari pakan yang terkontaminasi. Selain itu uji coba BSE juga dilakukan pada mink, tikus, marmut, monyet tupai (Saimiri sciereus) dan kera cynomolgus (Macaca fascicularis). Babi dapat terinfesi melalui rute  intralakrimal, intravena, akn tetapi percobaan dalam jangka pendek belum membuktikan adanya penyakit. Satu studi melaporkan bahwa ikan sea bream (Sparus aurata) mungkin rentan terhadap infeksi, meskipun belum diketahui lagi tanda-tanda klinisnya.

L-BSE dapat menginfeksi kera cynomolgus dengan inokulasi intraserebral. Hal ini juga telah diujicobakan pada lemur melalui rute oral, dengan perkembangan tanda-tanda neurologis. L-BSE dan H-BSE dapat menginfeksi tikus dengan inokulasi intraserebral.

MASA INKUBASI

Pada sapi, masa inkubasi BSE klasik diperkirakan 2 sampai 8 tahun. Puncak kejadian penyakit terjadi saat hewan berumur 4-5 tahun. BSE biasanya terdeteksi pada sapi yang berumur kurang lebih delapan tahun. Beberapa penelitian menunjukkan bahwa masa inkubasi mungkin lebih singkat untuk L-BSE dari pada BSE klasik, namun hal ini didasarkan pada perbandingan percobaan pada sapi dan tikus transgenik bovinized diinokulasi secara intracerebral. Masa inkubasi pada ujicoba domba yang terinfeksi bervariasi sesuai dengan usia hewan, genetik, rute inokulasi dan dosis. Pada domba dengan kerentanan genetik, masa inkubasi adalah 21-38 bulan untuk hewan yang diinokulasi secara oral pada usia enam bulan,  18 sampai 24 bulan pada domba yang diinokulasi secara oral pada usia dua minggu. Ketahanan pada genetik (ARR / ARR) domba memiliki masa inkubasi adalah sekitar 3 sampai 5 tahun.

Rusa merah Eropa ditantang dengan inokulasi secara peroral menunjukkan tanda-tanda klinis setelah 4 tahun, 9 bulan, sementara empat rusa lain yang masih sehat lebih dari 5 tahun setelah uji tantang. Pada ujicoba pada kera yang terinfesi secara peroral, masa inkubasi adalah 3,6 sampai 5 tahun.

TANDA-TANDA KLINIS

Sapi yang terserang BSE klasik (Bovine spongiform encephalopathy) adalah penyakit neurologis yang biasanya memiliki pengaruh yang berbahaya. Gejala klinis termasuk kelainan berjalan (ataksia terutama hindlimb), hyperresponsiveness terhadap rangsangan, tremor, dan perubahan perilaku seperti agresi, gugup atau ketakutan, perubahan temperamen, dan kegilaan. Kombinasi dari perubahan perilaku, hiperaktivitas terhadap rangsangan, dan kelainan gaya berjalan merupakan gejala klinis dari dari BSE, tetapi beberapa hewan menunjukkan hanya satu kategori tanda-tanda neurologis. Inkoordinasi dan tingkah laku yang abnormal terjadi pada 25 % dari ternak yang terserang BSE, dan mungkin menunjukkan adanya penyakit ini. Pruritus intens biasanya tidak terlihat pada sapi, tetapi beberapa hewan mungkin terlihat dengan kebiasaan menjilat atau menggosok badan terus-menerus. Tanda-tanda nonspesifik termasuk penurunan kondisi morfologi, penurunan berat badan, gigi grinding ( mungkin karena nyeri viseral atau penyakit neurologis ), dan penurunan produksi susu. Bradikardia dan irama jantung berubah pada ternak ruminansia yang terserang BSE juga telah dilaporkan.

Gejala biasanya memburuk secara bertahap selama beberapa minggu sampai enam bulan, namun kasus yang jarang terjadi dapat berkembang menjadi akut dan menyebar dengan cepat. Gejala klinis neurologis sangat cepat dideteksi pada ruminansia eksotis di kebun binatang. Setelah gejala muncul, penyakit  BSE berjalan progresif dan fatal. Tahap akhir ditandai dengan koma dan kematian .

Bentuk dari BSE pada sapi masih belum begitu dipahami. Strain yang paling infeksius telah ditemukan pada sapi tanpa gejala seperti sapi downer atau sapi yang dipotongan secara darurat. Namun, H-BSE terkait dengan tanda-tanda neurologis dilaporkan dalam zebu bull 19 tahun (Bos indicus) di kebun binatang. Percobaan (semua menggunakan sapi diinokulasi  secara intraserebral) telah dilaporkan dengan berbagai gejala klinis, beberapa peneliti menyimpulkan bahwa L-BSE dapat dibedakan secara klinis dari BSE klasik, di lain pihak melaporkan bahwa gejala klinis masih belum bisa dipastikan antara semua bentuk BSE. Pada sapi Friesian coklat dan Alpine, satu kelompok peneliti melaporkan bahwa adanya isolat L-BSE

Gejala klinis sapi yang terserang BSE klasik ditandai dengan tidak aktif, inkoordinasi, dan atrofi otot. Tanda-tanda klinis awal termasuk fasikulasi otot, bulu kusam, penurunan kewaspadaan, kepala menunduk, dan kyphosis ringan. Tanda-tanda ini berkembang menjadi atrofi otot, yang dimulai dari wilayah gluteal dan berkembang ke daerah lain. Meskipun kejadian sapi " downer " dilaporkan dalam penelitian ini, hewan lain tidak mengalami  ataksia atau kesulitan berdiri, namun, tiba-tiba jatuh. Hewan-hewan dalam penelitian ini dilaporkan menjadi hyperresponsive pada  rangsangan wajah, tetapi tidak dalam bentuk cahaya atau suara. Pada percobaan ini, keturunan yang sama diinokulasi dengan prion BSE klasik dikembangkan dan dilihat perubahan perilaku termasuk agresivitas, berteriak dan tremor, serta kelainan postural dan hiperresponsif terhadap rangsangan .

Kelompok lain dilaporkan bahwa pada sapi Friesian Holstein yang diinokulasi dengan isolat Jerman H - BSE dan L - BSE, tanda-tanda pertama adalah penurunan berat badan dan penurunan kondisi morfologis. Hewan cenderung terpisah dari kawanan dan berjalan dengan merundukkan kepala. Namun, ternak ini hyperresponsive terhadap rangsangan akustik dan visual serta rangsangan pada wajah, mirip dengan sapi yang terkena BSE klasik .Ataksia dan kesulitan berjalan juga dilaporkan dalam percobaan ini. Para peneliti menyimpulkan bahwa, meskipun tanda-tanda awal tampaknya lebih spesifik dan non spesifik pada hewan yang terkena BSE, perbedaan tersebut belum cukup untuk membedakan bentuk-bentuk dari BSE klasik.

Percobaan lain yang digunakan adalah Danish Holstein /Aberdeen Angus berasal dari Italia diinokulasikan dengan strain L - BSE dan strain H - BSE. Gejala dari perilaku  sensorik  dan tanda-tanda motorik terlihat keseluruhan, sapi yang terinfeksi dengan H - BSE dan L -BSE memiliki tanda-tanda klinis yang serupa. Berjalan dengan merundukkan kepala sedangkan pemisahan dari kawanan tidak sering terjadi, dan sebagian besar hewan tidak memiliki tanda-tanda inkoordinasi. Sebaliknya, banyak hewan menjadi hyperreactive terhadap rangsangan eksternal termasuk taktil dan rangsangan wajah. Tidak ada ternak yang tremor  dalam kasus ini, ternak cenderung dysmetria dan mengalami kesulitan berjalan, di awal perjalanan penyakit, tetapi tidak berlanjut permanen (tidak seperti hewan dengan BSE klasik yang dapat menjadi permanen). Studi di Jepang telah mengisolasi L - BSE pada sapi Holstein dilaporkan adanya penurunan aktivitas, hyperresponsiveness terhadap rangsangan, ataksia terutama dari hindlegs, kesulitan berjalan, dan sedikit agresif.

DOMBA YANG TERJANGKIT BSE KLASIK

Berbagai tanda-tanda neurologis telah dilaporkan pada domba terinfeksi. Dalam suatu studi, domba Cheviot  mengalami pruritus minimal, dan meninggal dalam beberapa hari seminggu setelah terinfeksi. Domba yang berasal dari Prancis, gejala klinisnya adalah ataksia dan pruritus intens dengan hilangnya bulu. Hewan tersebut mengalami kondisi yang buruk secara perlahan dan meninggal di sekitar tiga bulan. Sebuah studi ketiga dilakukan pada  ARQ homozigot Suffolk dan domba Romney, tetapi juga termasuk beberapa orang dari ras yang berbeda, melaporkan bahwa tanda-tanda klinis BSE adalah serupa pada semua hewan. Pruritus terdeteksi pada semua domba dalam penelitian ini (Namun, perlu dicatat bahwa tanda ini juga dilaporkan di 29% dari domba yang tidak memiliki bukti BSE pada pembantaian). Tanda-tanda lain pada beberapa hewan termasuk perubahan perilaku, gigi grinding, kelainan gerakan termasuk tremor dan ataksia, hypperresponsiveness terhadap rangsangan pendengaran.

KAMBING TERINFEKSI BSE

Beberapa kasus BSE yang telah dilaporkan pada kambing yang terinfeksi secara alami ditemukan selama pengawasan rutin. Seekor kambing dilaporkan suspect scrapie. Tanda-tanda neurologis telah dilaporkan pada hewan percobaan yang terinfeksi. Dalam sebuah penelitian, penyakit ini ditandai dengan ataksia,  tremor, dan berkembang pesat pada kambing yang diinokulasi BSE secara intracerebral.

LESI POST MORTEM

Lesi Gross tidak ditemukan dalam BSE, dengan pengecualian dari tanda-tanda spesifik, seperti kekurusan atau wasting. Lesi histopatologi terbatas pada SSP. Vacuolation neuronal dan perubahan spongiform non-inflamasi pada materi abu-abu merupakan ciri khas dari penyakit pada sapi. Lesi ini tidak selalu simetris bilateral. Plak amiloid tidak khas BSE klasik atau infeksi dengan H-BSE, tetapi berhubungan dengan L-BSE prion.

PENULARAN

Tidak ada bukti bahwa agen BSE ditularkan secara horizontal antara sapi; Namun, keturunan dari hewan yang terinfeksi memiliki peningkatan risiko yang besar terkena penyakit ini.
TES DIAGNOSTIK

Tidak ada tes hewan hidup untuk BSE. Penyakit ini biasanya didiagnosis dengan mendeteksi prion (PrPres) di SSP. Akumulasi prion dapat ditemukan dalam ekstrak otak tidak tetap dengan imunoblotting, dan dalam otak ditetapkan oleh imunohistokimia. Selain itu, beberapa tes diagnostik cepat berdasarkan tes enzyme-linked immunosorbent (ELISA), imunoblotting otomatis (Western blotting) dan perangkat aliran lateral (LFD) yang tersedia. Tes cepat memungkinkan sejumlah besar sampel yang akan disaring, dan sering digunakan dalam pengawasan dan pengujian.

Sampel positif dalam tes cepat secara tradisional dikonfirmasi dengan tes yang lebih spesifik seperti imunohistokimia atau immunoblotting. Namun, OIE sekarang menyatakan bahwa konfirmasi hasil positif dengan tes cepat dapat diterima dalam kondisi tertentu. Dua tes cepat hanya dapat digunakan untuk mengkonfirmasi kasus BSE; hasil negatif pada uji konfirmasi tidak cukup untuk menyingkirkan BSE, dan harus diselidiki dengan tes lainnya. Diagnosis BSE juga dapat dikonfirmasi dengan mencari fibril prion karakteristik yang disebut scrapie terkait fibril (SAF) dengan mikroskop elektron dalam ekstrak otak. Beberapa tes ini dapat digunakan pada otak beku atau autolyzed. Teknik yang digunakan diagnosa untuk mendeteksi prion relatif tidak sensitif dibandingkan dengan tes untuk jenis patogen; prion biasanya tidak dapat dideteksi di otak hingga 3 sampai 6 bulan sebelum timbulnya penyakit.

Prion atipikal dapat dideteksi dengan tes yang sama, termasuk tes cepat, pada hewan yang terinfeksi dengan H - BSE atau L - BSE . Evaluasi lengkap dari tes cepat belum dilakukan untuk prion ini. Pola distribusi H - BSE dan L - BSE di otak agak berbeda dari BSE klasik, serta dari satu sama lain; Namun, ketiga prion dapat dideteksi dalam obex tersebut Prion atipikal dapat dibedakan dari prion BSE klasik oleh sifat biokimia mereka, misalnya dengan imunoblotting. H - BSE memiliki fragmen massa molekul lebih tinggi dari BSE klasik. Hal ini juga bereaksi dengan antibodi monoklonal untuk epitop N - terminal yang tidak ditemukan dalam BSE klasik setelah proteinase K belahan dada. L - BSE memiliki massa molekul rendah dari prion BSE klasik. Pola glikosilasi yang berbeda dari BSE klasik, dan memiliki pola deposisi yang tidak biasa ditandai dengan plak amiloid.

Pemeriksaan histologis otak dapat sangat membantu dalam diagnosis, tetapi beberapa hewan dalam tahap awal infeksi memiliki sedikit atau tidak ada perubahan spongiform. Selain itu, BSE dapat dideteksi oleh studi transmisi pada tikus; Namun, masa inkubasi beberapa bulan membuat teknik ini tidak praktis untuk diagnosis rutin. Serologi tidak berguna untuk diagnosis, karena antibodi tidak dilakukan terhadap agen BSE.

PENGOBATAN

Tidak ada pengobatan untuk BSE . Hewan yang suspect BSE biasanya dilakukan euthanasia.

PENCEGAHAN

BSE dapat dicegah dengan cara tidak memberikan jaringan ruminansia yang mungkin mengandung prion spesies rentan. tindakan preventif umumnya diperlukan, seperti memasak dengan sushu yang tinggi tidak dapat sepenuhnya menonaktifkan prion. Banyak negara sekarang telah melarang penggunaan baik ruminansia atau protein mamalia, dengan pengecualian tertentu seperti susu dan darah, dalam pakan ternak. Mencegah prion masuk kembali ke rantai makanan ternak ruminansia dapat mengganggu transmisi dan mengontrol epidemi BSE; Namun, karena masa inkubasi yang panjang, jumlah kasus BSE mungkin tidak menurun selama beberapa waktU. Selain itu, negara-negara dapat menempatkan larangan perdagangan terhadap impor ternak hidup dan protein ruminansia tertentu dari negara-negara yang terkena dampak. sapi suspect BSE biasanya dilakukan eutanasia. Bangkai ini tidak dapat digunakan sebagai makanan dan harus dimusnahkan. Di Inggris, bangkai BSE tersebut diberi perlakuan khusus melalui pemanasan pada 133 °C (3 tekanan bar) setidaknya selama 20 menit.

Surveillance dapat membantu mencegah hewan yang terinfeksi dari yang digunakan dalam makanan. Surveilans aktif untuk BSE telah dilakukan di Uni Eropa sejak tahun 2001; Namun, batas usia telah meningkat sejak program dimulai. Seperti tahun 2011, ternak yang harus diuji (dengan tes cepat) di sebagian besar Uni Eropa negara anggota termasuk hewan di atas usia 48 bulan yang meninggal, mengalami pemusnahan darurat, dibunuh untuk alasan lain selain konsumsi manusia, atau menampilkan kelainan tertentu pada ante-mortem pemeriksaan. Ternak yang sehat di atas usia 72 bulan dan ditujukan untuk konsumsi manusia juga harus diuji. Batas umur yang lebih rendah berlaku untuk sapi dari beberapa daerah lain. Jepang memiliki persyaratan yang luar biasa ketat. Pada suatu waktu, pemerintah Jepang mengharuskan semua ternak yang akan diuji untuk BSE. Sejak tahun 2005, hanya ternak yang umurnya 21 bulan atau lebih tua harus diuji; Namun, telah ada resistensi publik untuk persyaratan pengujian sampel, dan pihak berwenang setempat terus menguji semua sapi yang dipotong tanpa memandang usia.

Beberapa negara juga melakukan pengawasan BSE pada ruminansia kecil. beberapa negara dengan insiden penyakit yang rendah, termasuk Amerika Serikat, tes hanya ditargetkan terutama pada ternak berisiko tinggi seperti hewan nonambulatory dan mereka dengan penyakit saraf. Hewan ini tidak dapat digunakan dalam makanan manusia, dan bangkai tersebut berlangsung hingga pengujian selesai. AS juga melakukan pengawasan pasif untuk BSE. Ketika binatang yang terinfeksi diidentifikasi, kawanan yang terkena dikarantina, dan sumber infeksi diselidiki. Karena peningkatan risiko BSE pada keturunan dari sapi yang terinfeksi, mereka biasanya ditelusuri dan eutanasia.

Jaringan yang memiliki risiko tinggi penularan BSE telah dilarang untuk menjadi bahan pangan manusia di banyak negara. Di AS, jaringan dilarang termasuk otak, tengkorak, mata, ganglia trigeminal, ganglia akar dorsal, saraf tulang belakang, dan sebagian besar tulang belakang dari sapi 30 bulan dan lebih tua. Glandula dan ileum dari semua sapi juga dilarang. Di Uni Eropa, jaringan meliputi tengkorak (termasuk otak dan mata tetapi tidak mandibula) dan sumsum tulang belakang pada sapi selama 12 bulan, dan tulang belakang di cattlle lebih dari 30 bulan. Amandel, seluruh usus, dan mesenterium tidak diperbolehkan dari setiap ternak. Penyembelihan dan teknik pengolahan yang memiliki risiko tinggi kontaminasi jaringan otot dengan SSP telah dilarang di banyak negara, termasuk Amerika Serikat

MORBIDITAS DAN MORTALITAS

BSE terlihat paling sering pada sapi berusia empat sampai lima tahun , terutama hewan sedang fase menyusui. Penyakit ini selalu fatal setelah gejala muncul. Prevalensi BSE bervariasi. Pada suatu waktu, estimasi prevalensi di berbagai negara berkisar dari lebih dari 100 kasus per juta sapi menjadi kurang dari dua kasus per juta. Yang terakhir didefinisikan sebagai Organisasi Dunia untuk Kesehatan Hewan (OIE) negara risiko minimal' untuk BSE. Tindakan pengendalian telah sangat menurun prevalensi di negara-negara yang paling parah terkena dampak sejak saat itu. Epidemi BSE dilaporkan di beberapa negara Eropa wabah pertama terjadi di Inggris, di mana lebih dari 180.000 kasus telah dikonfirmasi sejak 1980-an. The UK epidemi memuncak pada tahun 1992, dengan hampir 1.000 kasus baru dikonfirmasi setiap minggu. Pada saat itu, kejadian tahunan pada peternakan yang terkena dampak adalah sekitar 2-3 %.

Sebagai hasil dari tindakan pengendalian, kejadian menurun menjadi sekitar 5-10 kasus baru per minggu pada tahun 2004. Jumlah ini terus menurun, dengan kejadian tahunan menurun menjadi 99 kasus yang dikonfirmasi pada tahun 2006, 35 kasus pada tahun 2008, dan 7 sampai 11 kasus setiap tahun antara tahun 2009 dan 2011.puncak kurva epidemi terjadi kemudian di negara-negara di mana larangan pakan didirikan baru-baru ini. Di AS, hanya empat kasus BSE telah dilaporkan . Salah satu kasus terjadi pada hewan yang diimpor dari Kanada . Tiga kasus tambahan telah dilaporkan pada sapi adat; salah satunya disebabkan oleh H - bentuk BSE atipikal. Kasus terbaru ( April 2012 ) terinfeksi oleh prion L - BSE, tapi bentuk tertentu belum ditentukan. Pada 2012, sekitar 60 kasus L - BSE atau H - BSE telah diidentifikasi di seluruh dunia sebagai akibat dari surveilans untuk BSE klasik . Insiden atipikal BSE tampaknya jauh lebih rendah dari BSE klasik.

Prevalensi di antara ternak di Perancis dan Jerman mungkin serendah 1 kasus per 3 juta sapi dewasa pada tahun 2012, dilaporkan sekitar 60 kasus L-BSE atau H-BSE telah diidentifikasi di seluruh dunia Insiden atipikal BSE tampaknya jauh lebih rendah dari BSE klasik. Prevalensi di antara ternak di Perancis dan Jerman mungkin tercatat 1 kasus per 3 juta sapi dewasa. Hampir semua L-BSE dan H-BSE prion telah terdeteksi pada sapi di atas usia 8 tahun. Kasus BSE sangat jarang dilaporkan pada kambing. Infeksi belum pernah terlihat pada domba atau rusa selain hewan percobaan yang terinfeksi. Surveillance dilakukan di Eropa menunjukkan bahwa prevalensi BSE sangat rendah pada domba. Perkiraan proporsi maksimum domba dengan kasus TSE yang bisa berkembang menjadi BSE dari 0,7% menjadi 5%. Domba eksperimental terinfeksi yang secara genetik resisten terhadap scrapie tampaknya memiliki beberapa perlawanan terhadap BSE, tapi tidak kebal terhadap infeksi atau penyakit.

***
Catatatan:
Makalah terjemahan ini telah diarsipkan di Perpustakaan Bidang Karantina Hewan Balai Besar Karantina Pertanian Surabaya. Diterjemahkan oleh: drh. Nur Wahyu Nugroho, Medik Veteriner Muda, Pejabat Fungsional Balai Besar Karantina Pertanian Tanjung Perak Surabaya.

Tulisan asli:
Bovine Spongiform Encephalopathy, Mad Cow Disease, BSE By: The Centre Food Security & Public Health IOWA State University. College Of Veterinary Medicine Iowa State University. Ames, Iowa 50011 Phone 5152941289 Fax 5152948259. cfsph@iastate.edu www.cfsph.iaste.edu. Institute For International Cooperation in Animal Biologics. Iowa State University. College Of Veterinary Medicine. www.cfsph.iaste.edu/ICAB/ Last Updated: May 2012

******

PENTING UNTUK PETERNAKAN: